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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

归来,民谣依旧少年——评散文集《心谣》******

  作者:范红升(江苏凤凰文艺出版社总编辑)

  “青山隐隐水迢迢,秋尽江南草未凋。”岁令已进入冬季,但古城阳羡依旧青山逶迤、绿水如带,就如同我眼前戴军的这部散文集《心谣》(江苏凤凰文艺出版社2022年11月出版),里面的文字绿意盎然、清新明快、生机勃发。

  《心谣》是一部关于宜兴民谣的江南之书,它循着作者搜集、整理民谣的线索,挥洒文化大散文的笔触,探问真实与虚构的边际,以明净之心、审美之眼、温润之言,呈现原乡生活的细腻肌理,观照江南民谣的前世今生,在峰峦重叠的众生百态里,折射江南文化意蕴丰赡的人性温度与历久弥新的人文华彩。

  读《心谣》,我不禁想起中国最古老的民歌民谣——三千多年前的《诗经》。《诗经》是怎么诞生的呢?根据《汉书》记载:“孟春之月,群居者将散,行人振木铎徇于路以采诗,献之大师,比其音律,以闻于天子”。就是说,每到春天,采诗官就会深入田间地头,摇着木铃铛收集那些能够反映老百姓悲欢疾苦的歌谣,整理之后交给负责音乐的官员谱曲,随后广为传唱。由此可知,早在三千多年前,自中国人心头流淌而出的民谣,便如唐古拉山的万千清泉,涓涓发端,浩浩汤汤,奔流向东,它们穿巴蜀、越云贵、历湖湘、入江南,汇入中华文明的五湖四海、恣肆汪洋。从这个意义上讲,《心谣》也是一部文学和文化的传承之书。作者由采诗故事讲起,溯流而上,娓娓道来,摩挲“民谣”这块文化瑰宝的每一个细节,它们或沉郁,或嘹亮;或乡音醇厚,或牧歌空灵;或为饱经沧桑的渔翁樵子,或作飞扬跳脱的月下少年……无数人情味浓的文化细节与激荡人心的历史瞬间唱和对话,传统的文学题材被打捞、被重估、被赋值为当代经验。记忆与现实,故乡与远方,个体与时代,皆因“有心人”的吟唱被认领、被联结、被融汇。我们欣喜地看到,在无以计数的中国人心间流淌过千年的古老“民谣”因作者之笔,重又鲜亮活泼起来,它不再是文学史卷中的古董、藏品,不再是无处安放的文学零余,而是重返现实主义创作现场的生动元素和有机力量。归来,民谣依旧少年。

  以心为念,以情歌谣,是为《心谣》。心之谣歌,既是切近的烟火日常,也是悠远的氤氲诗意。《心谣》是中国人的寻根之诗。你若读《心谣》,就不能只读它的故事,你要去听那天地间婉转低回的呼喊和细语,去品那无处落笔的家书和豁然开朗的一醉,去读柳色江南和深秋鸿雁。从这个角度来说,《心谣》还是一部关于中国人心灵世界和生活选择的启示之书。

  《心谣》是一部江南之书,是一部文化和文明的传承之书,是一部关于中国人心灵世界和生活选择的启示之书,因为这三重重要意义,《心谣》具有不可忽视、更不容错失的出版价值与阅读价值,我们非常感谢作者戴军将她的作品托付给我们江苏凤凰文艺出版社出版。

  本书是江苏凤凰文艺出版社与作者的首度合作。在稿件策划之初,我们就对这个选题高度重视,编辑多次赴宜兴沟通出版事宜;我们以清新的风格诠释作品,来展现阳羡的江南风韵,力求以生动优美的形态契合雅致的文字,以期吸引更多年轻读者,并通过对图书的宣传和推广,使这本书的文化意义和社会效益得到更大程度的彰显,让更多读者感受到民谣的魅力、文学的魅力、《心谣》的魅力。

  《光明日报》( 2023年01月04日 14版)

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